CRANIOFARINGIOMAs
OS CRANIOFARINGIOMAS são tumores de linha epitelial, histologicamente benignos (Grau 1 pela OMS) que se desenvolvem nas regiões selar e suprasselar. Eles se originam dos remanescentes embrionários da Bolsa de Rathke, a estrutura precursora da adeno-hipófise.
Embora não sejam tumores malignos, possuem um comportamento localmente invasivo e uma forte tendência a aderir a estruturas vitais do sistema nervoso central.
Existem dois subtipos principais com perfis biológicos distintos:
Adamantinomatoso: Mais comum em crianças e adolescentes. Caracteriza-se por cistos volumosos repletos de um líquido rico em cristais de colesterol (aspecto de "óleo de máquina"), calcificações frequentes e mutação no gene CTNNB1.
Papilar: Quase exclusivo em adultos. Tende a ser mais sólido, raramente calcifica e está fortemente associado à mutação BRAF V600E, o que abre portas para terapias-alvo modernas.
Os principais sintomas neurológicos decorrentes do desenvolvimento dessa doença são
- DISTÚRBIOS VISUAIS (por compressão dos nervos ópticos);
- DISFUNÇÃO ENDÓCRINA (atraso no crescimento em crianças ou hipogonadismo em adultos);
- HIPERTENSÃO INTRACRANIANA (cefaleia e vômitos devido à obstrução do Forame de Monro e hidrocefalia secundária).
O sucesso cirúrgico hoje não é medido apenas pela extensão da ressecção, mas principalmente pela preservação da qualidade de vida do paciente. Em cenários onde a aderência às carótidas ou ao hipotálamo é extrema, a estratégia de preservação funcional seguida de radioterapia local tem mostrado melhores resultados do que a ressecção total da lesão tumoral.
Uma ótima semana a todos! 🧠🧠🧠
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Acesso endoscópio endonasal à região selar e suprasselar.
